المتلازمه الكلويه عند الأطفال

أمراض الكلى تعد من الأمراض المنتشرة في منطقتنا العربية

 والتي أصبحت تنتشر بشكل كبير لأسباب عديدة يعود بعضها لطبيعة المنطقة ومناخها، ومن أكثر أمراض الكلى انتشارا تلك التي تصيب الأطفال وعلى رأسها ما يسمى بمتلازمة النفروزس الكلوية أو المتلازمة الكلوية.

ورغم شيوع المرض إلا أنه يعتبر من الأمراض التى نجهل الكثير عنها حتى الآن ، ولايعتبر أى من طرق العلاج المتبعة حاليا ناجحا لدرجة الشفاء وهذه الحقيقة تنطبق على أغلب أنواعه . ولذا تعتبر محاولات تصنيفه الى أنواع محددة من أكثر التحديات العلمية فى مجال علوم الطب حيث أن النوع الواحد يمكن أن يظهر فى صور سريرية (إكلينيكية) متعددة ومشتركة فى نفس الأعراض مع الأنواع الأخرى ، وفى نفس الوقت يمكن لنفس الأعراض أن تكون ناتجة من أنواع مختلفة من الألتهاب الكبيبى وأغلبها يؤدى فى النهاية الى الفشل الكلوى وحينها يصعب التكهن بالمرض الأصلى حتى مع فحص عينة نسيج الكلى.
لذلك سوف نقوم بشرح كل ما يخص مرض المتلازمة الكلوية عند الآطفال لما له تأثير على صحة الطفل ويوضح للممرضة اهمية العناية و الرعاية بهذا الطفل لتجنب المشاكل التى يترتب عليها اهمال هذا المرض. متمنيين وافر الصحة و العافية لكل الآطفال.

الجهاز البولي
يجري داخل جسم الإنسان الكثير من التفاعلات، ومن أهمها: تفاعلات البناء والهدم، فتفاعلات البناء يتم فيها تحويل نواتج الهضم إلى جزيئات كبيرة تستعمل في بناء أنسجة الجسم، أما تفاعلات الهدم يتم فيها أكسدة المواد الغذائية بواسطة الأوكسجين لإنتاج الطاقة اللازمة.
وينتج عن هذه التفاعلات فضلات مختلفة منها: البول، وحمض البول، فكيف يتخلص الجسم من هذه الفضلات السامة؟ يتخلص الجسم من هذه الفضلات بواسطة أهم الأجهزة وهو الجهاز البولي.

أجزاء الجهاز البولي
يتألف الجهاز البولي من:
1-    الكليتان: توجد الكليتان في الجهة الخلفية من الجوف البطني على جانبي العمود الفقري،
2-    الحالبان: هما عبارة عن قناتين ضيقتين، ويقومان بنقل البول من الحويضة في الكلية إلى المثانة.
3-    المثانة: كيس غشائي عضلي يتجمع البول فيه قبل طرحه إلى خارج الجسم. عندما تمتلئ المثانة يتنبه الإنسان إلى ضرورة إخراج البول فتنفتح المصرة البولية، وهي عضلة على شكل حلقة تسمح للبول بالمرور من المثانة إلى المجرى الخارجي للبول (الإحليل)

الكليــة:
تتألف الكلية من منطقتين: منطقة قشرية، ومنطقة حمراء مخططة بخطوط حمراء شعاعية تنقسم إلى أهرامات وتتألف الكلية من 8 إلى 10 أهرامات تدعى (أهرامات مالبيكي) وتكون الكلية اليسري عادة أطول من الكلية اليمني. وتتركب من مليون إلى مليون ومئتي ألف نفرون، والنفرون هو وحدة التصفية الأساسية و يحتوي النفرون على مسامات دقيقة تمكنها من غربلة الفضلات وفلترة الدم والبروتين الرئيسي الذي يمكن أن يكون في هذه الحالات متواجد بالبول هو الألبومين  . ومن أهم وظائف الألبومين الاحتفاظ بالسوائل بالدم، ويعتبر العلماء هذه المادة بمثابة قطعة الإسفنج التي تجمع الماء الزائد عن المعدل الطبيعي بأنسجة الجسم.
ويتكون من:
-    الكبيبة الكلوية: وهي حزمة من الشعيرات الدموية يدخلها الدم من الشريان الجاذب متفرع من الشريان الكلوي ويخرج منها عن طريق الشريان النابذ و تحيط  بالكبيبة محفظة بومان.
-    الأنبوب البولي: يمتد من محفظة بومان و يتواصل إلى الأنبوب الجامع  وهو محاط بشبكة من الشعيرات الدموية.
ويدخل الكلية ويخرج منها أوعية دموية كبيرة وتستقبل كل كلية الدم من الشريان الكلوي الذي يفرع من الأورطي وبعد دخوله إلى الكلية يتفرع إلى فروع عديدة ثم إلى الشعيرات دموية ثم تتجمع الشعيرات لتكون الوريد الكلوي الذي يحمل الدم إلى خارج الكلية حيث يلتقي ليصب في الوريد الأجوف السفلي  الذي يصب بدوره في القلب، ان الدم يتدفق في الشريان الكلوي  بمعدل لتر واحد في الدقيقة حتى يتم تنقية جميع الدم الموجود في الجسم.  لتخليصه من الفضلات والسوائل الزائدة، وإعادة المواد الحيوية الى الدم ومن بينها مادة الزلال.

وظائف الكلى:
 تخليص الدم من البول
تبدأ عملية الإخراج بالترشيح وذلك بمرور الدم خلال الكبيبات التي تسمح بمرور السوائل والأملاح من خلالها إلى الأنابيب المرشحة التي تمتص الأملاح والسوائل بمعدلات متوازنة بحسب حاجة الجسم، وتفرز السوائل والأملاح التي لا يحتاجها الجسم عن طريق البول الذي يتكون من هذه السوائل والأملاح وإفرازات أخرى.
 التحكم في ضغط الدم:
تعد الكلى من أهم نقاط التحكم في ضغط الدم ، فعند انخفاض ضغط الدم لسبب أو لآخر،  تفرز الكلى هرمون الرينين الذي ينشط مجموعة من التفاعلات الكيميائية، ويؤدي في النهاية إلى انقباض الشرايين الطرفية، وزيادة ضخ الدم من القلب ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم، وبالعكس فعندما يرتفع ضغط الدم عن  المعدل الطبيعي، تفرز الكلى بعض المواد، التي تؤدي إلى انبساط الشرايين الطرفية  ومن ثم اتساعها ، حتى تستوعب كمية أكبر من الدم فتؤدي إلى انخفاض الضغط .
 تنظيم التركيب الكيميائي لسوائل الجسم و تنظيم محتوى الجسم من الماء.
 تنظيم قيمة Ph فى الدم : حيث تقوم الكلى بإفراز الأيونات الحمضية الزائدة مثل الهيدروجين واضافة الكربونات القلوية Na Hco3 إلى الدم .المحافظة على كون الدم متعادلا بين الحموضة والقلوية (7.4 (PH = حيث أن الكلية تقوم بإفراز المواد الحمضية في البول عندما تزيد هذه المواد، أو القلوية عندما تزيد هذه المواد وذلك لتبقي الدم متعادلا).
 تنظيم وتوازن المواد الكيميائية مثل الصوديوم والبوتاسيوم فى الدم.
تصنيع الهرمونات المساعدة في نمو العظام والحفاظ على صحة الدم عن طريق تصنيع خلايا دم حمراء جديدة.
 تنظيم معدل إنتاج كرات الدم الحمراء.
نظراً لاحتياج الكلى إلى كميات كبيرة من الأكسجين لتأدية وظائفها، حيث إن خلاياها تعتبر من أكثر خلايا الجسم حساسية لنقص الإمداد بالدم (الأكسجين، التغذية فتقوم الشعيرات الدموية الكلوية بفرز هرمون الاريثروبيوتين ‏الذي يقوم بتنشيط خلايا نخاع العظام  فيساعد على سرعة تكاثرها ونضجها منتجة عدداً أكثر من كرات الدم الحمراء وبإفراز هرمون الاريثروبيوتين وما يتبعه من زيادة عدد كرات الدم الحمراء  تضمن الكلى الحصول على ‏كميات مناسبة من هذا الأكسجين، الناقل الرئيسي للأكسجين من الرئتين إلى مختلف أنسجة الجسم  وتستمر الكلى في إفراز هذا الهرمون حتى تستوفي احتياجها تماماً، ويأتي ذلك بالوصول إلى المعدل الطبيعي لعدد كرات الدم الحمراء.
 تنشيط فيتامين ( د ):
فيتامين (د) هو المسئول عن تنظيم امتصاص الكالسيوم من الأمعاء وترسيبه في العظام، واخراج الزائد منه عن طريق الكلى وغيرها، والمصدر الرئيس لفيتامين (د) هو الإنتاج الذاتي من الدهون تحت الجلد بتأثير أشعة الشمس المباشرة، بالإضافة إلى المصادر الغذائية كالدهون الحيوانية، وأشهرها زيت كبد الحوت.

مرض المتلازمة الكلوية عند الاطفال
(النفروتك سندروم)
يطلق تعبير المتلازمة الكلوية على مجموعة الاعراض المرضية التي تشمل حدوث تورم بالجسم وبظهور البروتينات في البول وبنقص الالبومين في الدم وإرتفاع في دهون الدم وتظهر هذه الحالة في اطوار مختلفة لأمراض الكلى ونتيجة لأسباب عدة يفقد الجسم فيها كميات كبيرة من البروتين في البول قد تصل إلى اكثر من 10 جرامات في اليوم.
تعريف مرض المتلازمة المرضية الكلوية:
هي مجموعة من الأعراض التي تحدث نتيجة ضرر يصيب الأوعية الدموية الدقيقة الموجودة في الكليتين و المسئولة عن ترشيح الماء الزائد و الفضلات الموجودة بالدم أوهي مجموعة من الاعراض المرضية والعلامات التى تظهر بالتحاليل التي تنتج عن ضرر يصيب المرشحات الدقيقة للكلى (الكبيبات)، هذا الضرر يجعل البروتين (خاصة الزلال أو الالبومين) يتسرب من الدم ليصل الى البول ، و هذا يقلل كمية الالبومين في الدم و يجعل السوائل تتسرب من الاوعية الدموية الى الانسجة مما يتسبب في تورم الجسم ويسمى ذلك بالاستسقاء، كما هو موضح بشكل رقم (5) وشكل رقم (6) وبالرغم إن الكليتين قد تعملان بشكل طبيعي (باستثناء الضرر المذكور) فإنهما لا يقدران على إخراج الملح الزائد في البول، مما قد يزيد حالة إحتجاز السوائل تدهوراً.
وعلى هذا يمكننا القول ان المتلازمة الكلوية تتميز بالتالي:
    فقد البروتين في البول.
  إنخفاض البروتين في الدم.

    إرتفاع الدهون في الدم.

كيفية حدوث الاصابة بمرض المتلازمة الكلوية
فى الأحوال الطبيعية تقوم تلك الكبيبات ببقاء بروتين الدم (الألبومين) اللازم للحفاظ على الكمية الطبيعية للسوائل بالجسم حيث يمنع تسرب السوائل الموجودة بالأوعية الدموية إلى الأنسجة المختلفة بالجسم. فتمنع الكبيبات تسرب هذا البروتين من الدم إلى البول. وفي حالة المتلازمة المرضية الكلوية يحدث ضرر بتلك الكبيبات فتفقد قدرتها على الاحتفاظ بهذا البروتين بالدم مما يؤدي إلى تسرب السوائل من الأوعية الدموية إلى الأنسجة والتسبب في تورم الجسم بسبب تجمع تلك السوائل خارج الأوعية الدموية.
فالطفل الذي يعاني من فقدان كبير للبروتين عن طريق البول والذي بدوره يحدث نقص في كمية البروتين في الدم، يعاني عادة من ضعف في النمو وتجميع للمياه في أماكن مختلفة من الجسم وخصوصا حول العينين والوجه، ويأتي بعدها كل المناطق التي تتحكم بها الجاذبية الأرضية وذلك لأن الجاذبية تقوم بشد السوائل في جسم الإنسان وتنزلها لأقصى مكان ممكن في الجسم، وهي الأقدام والأعضاء التناسلية وفي البطن،
أنواع المتلازمة الكلوية
-    نوع أولى: وهذا النوع ليس هناك سبب واضح لحدوثه.
    نوع ثانوي : وهو الناتج عن امراض أخرى (مثل الملاريا، التهاب الكبد الفيروسي، امراض روماتيزمية مثل الذئبة الحمراء، الأيدز وغيرها).
   نوع خلقي : حيث يولد به الطفل وعادة لا يستجيب للعلاج وتلعب الوراثة دورا في حدوثه وأكثر هذه الأنواع حدوثا هو النوع الأولي.
إنتشار مرض المتلازمة الكلوية عند الاطفال
•    نسبة انتشار مرض المتلازمة الكلوية في الأطفال 2- 5 حالات لكل 100.000 طفل
  مرض التغير الأدنى (وهو النوع الأولى) يعتبر أكثر الأسباب انتشارا في الأطفال. و يكون نتيجة خلل في وظيفة الكلى، وسبب التسمية أنه لا تظهر في العينة الكلوية التي تؤخذ لفحصها تحت الميكروسكوب النسيج الكلوى  يظهر طبيعي تماما أو به سوى تغيرات طفيفة جداً، هذه الحالة في العادة لا تكون مصحوبة بارتفاع في ضغط الدم و لا بالفشل الكلوي
   مرض التغير الادنى يكون السبب في 85% من حالات المتلازمة الكلوية في الأطفال، 20% من حالات الكبار
  يحدث عند الذكور اكثر من الاناث بمقدار الضعف.
  غالبا ما يظهر في عمر 2- 6 سنوات.
   لوحظ إنتشارها في العرب والآسيوين أكثر من الأوروبيين.

أسباب مرض المتلازمة الكلوية
-    قد يكون سبب المتلازمة الكلوية غير معروف.
-    خلل فى الجهاز المناعى - خلل في وظيفة الخلايا اللمفاوية.
-    يمكن ان يحدث بعد الاصابه بالتهاب فيروسي في الجهاز التنفسي العلوي.
-    أحد الأوعية الدموية في الكلى  التصلب الكبيبي.
-    الذئبة الحمراء.
-    نتيجة الإستعمال الطويل لبعض الأدوية أو التسمم الغذائي ببعض المعادن الثقيلة مثل الزئبق أو الرصاص.
-    هناك نوع نادر الحدوث حيث تحدث المتلازمة الكلوية بعد الولادة ، وتسمى المتلازمة الكلوية الخلقية.
علامات وأعراض مرض المتلازمة الكلوية
 تورم العينين – الجفن، وخاصة عند الاستيقاظ من النوم، وقد تقل في نهاية اليوم:

  تورم الساقين و القدمين